अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस, किंवा एएलएस, मज्जासंस्थेसंबंधीचा रोगांचा एक दुर्मिळ गट आहे जो प्रामुख्याने स्वयंसेवी स्नायूंच्या हालचालींवर नियंत्रण ठेवण्यासाठी जबाबदार नसलेल्या पेशींच्या नुकसानीमुळे होतो. चघळणे, चालणे आणि बोलणे यासारख्या हालचाली करण्यासाठी स्वयंसेवी स्नायू जबाबदार असतात. ALS रोग प्रगतीशील आहे आणि लक्षणे कालांतराने खराब होतात. सध्या, ALS ची प्रगती थांबवण्यासाठी किंवा पूर्ण बरा करण्यासाठी कोणताही उपचार पर्याय नाही, परंतु या विषयावर संशोधन चालू आहे.
ALS ची लक्षणे काय आहेत?
एएलएसची सुरुवातीची लक्षणे वेगवेगळ्या रूग्णांमध्ये वेगळ्या प्रकारे प्रकट होतात. एखाद्याला पेन किंवा कॉफी कप धरण्यात अडचण येऊ शकते, तर एखाद्याला बोलण्यात समस्या असू शकते. ALS हा सामान्यतः प्रगतीशील रोग आहे.
रोगाच्या प्रगतीचा दर प्रत्येक रुग्णानुसार बराच बदलतो. जरी ALS रूग्णांसाठी सरासरी जगण्याची वेळ 3 ते 5 वर्षे आहे, परंतु बरेच रूग्ण 10 किंवा अधिक वर्षे जगतात.
ALS ची सर्वात सामान्य प्रारंभिक लक्षणे आहेत:
- चालताना अडखळणे,
- वस्तू हलविण्यास त्रास होतो
- बोलण्याची कमतरता,
- गिळण्याची समस्या,
- स्नायू पेटके आणि कडकपणा
- डोके सरळ ठेवण्यात अडचण येत असल्याचे सूचीबद्ध केले जाऊ शकते.
ALS प्रथम फक्त एका हातावर परिणाम करू शकते. किंवा तुम्हाला फक्त एका पायाचा त्रास होऊ शकतो, ज्यामुळे सरळ रेषेत चालणे कठीण होते. कालांतराने, तुम्ही नियंत्रित करत असलेले जवळजवळ सर्व स्नायू या आजाराने प्रभावित होतात. हृदय आणि मूत्राशयाचे स्नायू यांसारखे काही अवयव पूर्णपणे निरोगी राहतात.
जसजसा ALS बिघडतो, तसतसे अधिक स्नायू रोगाची लक्षणे दाखवू लागतात. रोगाच्या अधिक प्रगत लक्षणांपैकी हे आहेत:
- स्नायूंमध्ये तीव्र कमजोरी,
- स्नायूंच्या वस्तुमानात घट,
- चघळणे आणि गिळण्याची समस्या वाढणे यासारखी लक्षणे आहेत.
ALS ची कारणे काय आहेत?
हा रोग 5 ते 10% प्रकरणांमध्ये पालकांकडून वारशाने मिळतो, तर इतरांना कोणतेही ज्ञात कारण नसते. रुग्णांच्या या गटातील संभाव्य कारणे;
जनुक उत्परिवर्तन. विविध अनुवांशिक उत्परिवर्तनांमुळे आनुवंशिक एएलएस होऊ शकते, ज्यामुळे गैर-आनुवंशिक स्वरूपासारखीच लक्षणे दिसून येतात.
रासायनिक असंतुलन. मेंदूमध्ये आढळणारे ग्लूटामेटचे उच्च स्तर आणि रासायनिक संदेश वाहून नेण्याचे कार्य ALS असलेल्या लोकांमध्ये आढळून आले आहे. अतिरिक्त ग्लूटामेट चेतापेशींना नुकसान पोहोचवते हे संशोधनाच्या परिणामी निश्चित झाले आहे.
अनियंत्रित रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया. कधीकधी एखाद्या व्यक्तीची रोगप्रतिकारक शक्ती त्यांच्या शरीराच्या सामान्य पेशींवर हल्ला करू शकते, ज्यामुळे चेतापेशींचा मृत्यू होतो.
प्रथिनांचे असामान्य संचय. चेतापेशींमधील काही प्रथिनांचे असामान्य प्रकार हळूहळू पेशीमध्ये जमा होतात आणि पेशींचे नुकसान करतात.
ALS चे निदान कसे केले जाते?
सुरुवातीच्या टप्प्यावर रोगाचे निदान करणे कठीण आहे; कारण लक्षणे इतर काही न्यूरोलॉजिकल रोगांची नक्कल करू शकतात. इतर अटी नाकारण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या काही चाचण्या येथे आहेत:
- इलेक्ट्रोमायोग्राम (EMG)
- मज्जातंतू वहन अभ्यास
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)
- रक्त आणि मूत्र चाचण्या
- लंबर पंक्चर (सुईने कंबरेमध्ये प्रवेश करून रीढ़ की हड्डीतून द्रव घेण्याची प्रक्रिया)
- स्नायू बायोप्सी
ALS उपचार पद्धती काय आहेत?
उपचारांमुळे रोगामुळे होणारे नुकसान निश्चित करता येत नाही; तथापि, ते लक्षणांची प्रगती मंद करू शकते, गुंतागुंत टाळू शकते आणि रुग्णाला अधिक आरामदायक आणि स्वतंत्र बनवू शकते. उपचारांसाठी अनेक क्षेत्रात प्रशिक्षित डॉक्टर आणि आरोग्यसेवा व्यावसायिकांच्या एकात्मिक टीमची आवश्यकता आहे. हे तुमचे अस्तित्व लांबवू शकते आणि तुमचे जीवनमान सुधारू शकते. उपचारामध्ये विविध औषधे, शारीरिक उपचार आणि पुनर्वसन, स्पीच थेरपी, पौष्टिक पूरक आहार, मानसिक आणि सामाजिक समर्थन उपचारांचा वापर केला जातो.
एएलएसच्या उपचारांसाठी एफडीएने मंजूर केलेली रिलुझोल आणि एडरावोन ही दोन भिन्न औषधे आहेत. रिलुझोल काही लोकांमध्ये रोगाची प्रगती मंद करते. हे ग्लूटामेट नावाच्या केमिकल मेसेंजरची पातळी कमी करून करते, जे एएलएस असलेल्या लोकांच्या मेंदूमध्ये उच्च पातळीवर आढळते. रिलुझोल हे गोळीच्या स्वरूपात तोंडी घेतले जाणारे औषध आहे. दुसरीकडे, एडरावोन हे रक्तवाहिनीद्वारे रुग्णाला दिले जाते आणि त्याचे गंभीर दुष्परिणाम होऊ शकतात. या दोन औषधांव्यतिरिक्त, तुमचे डॉक्टर स्नायू पेटके, बद्धकोष्ठता, थकवा, जास्त लाळ येणे, झोपेची समस्या, नैराश्य यासारख्या लक्षणांपासून मुक्त होण्यासाठी वेगवेगळ्या औषधांची शिफारस करू शकतात.